Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (другое название – болезнь диффузных телец Леви) - это заболевание, при котором характерные для деменций "проблемы с головой" (как говорят ученые - когнитивные расстройства) сочетаются с двигательными нарушениями. 

Деменция с тельцами Леви вызывается белковыми образованиями внутри нервных клеток головного мозга, названными так по имени их первооткрывателя немецкого невролога Ф.Г. Леви.

На фотографии, полученной при помощи современного микроскопа, аномальное образование внутри клетки выглядит, как розовый круг (А). Кстати, характерные для болезни Альцгеймера амилоидные бляшки и нейрофибриллы также могут присутствовать в мозге больного, примерно в 30% случаев.


До середины ХХ века деменцию с тельцами Леви не рассматривали как отдельное заболевание, смешивая ее с болезнью Паркинсона, однако во второй половине ХХ века (в первую очередь благодаря работе японских исследователей) ситуация изменилась. Сегодня с тельцами Леви связывают около 15% всех случаев деменции. Впрочем, заболевание остается менее известным для широкого круга врачей, чем болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона, поэтому случаи ошибочного диагноза, к сожалению, не редки. И это тот случай, когда ошибка врача может стать роковой. Пациенты, страдающие деменцией с тельцами Леви, проявляют повышенную чувствительность к нейролептикам - лекарствам, которые часто применяются для снятия психотических расстройств (галлюцинаций, бредовых состояний). Развитие сильных побочных реакций на нейролептики может приводить больных деменцией с тельцами Леви к летальному исходу.

Деменция с тельцами Леви характеризуется рядом клинических особенностей.

1. Значительные колебания расстройств (врачи называют это флюктуациями): нарушения то становятся сильнее, то снова ослабевают. Небольшие колебания могут быть связаны со временем суток: выраженность расстройств обычно нарастает вечером, когда больной как бы замыкается в себе, переставая реагировать на окружение. Большие колебания (от нескольких дней до нескольких недель) связаны с влиянием инфекционных заболеваний, с проблемами обмена веществ, с травмами, с обострением хронических болезней. В такие периоды больной перестает общаться, испытывает трудности в повседневной двигательной активности. Большая флюктуация обычно начинается с нарушений сна и психотических расстройств – и сопровождается серьезными нарушениями пространственной и временной ориентации, проблемами с некоторыми аспектами речевой деятельности, галлюцинациями. После окончания флюктуации все функции частично восстанавливаются, хотя прежнего уровня могут не достигать.

2. Важная особенность деменции с тельцами Леви на всех стадиях заболевания – более выраженные по сравнению с другими видами деменции нарушения концентрации внимания. Внимание страдает в большей степени, чем, например, речь или память. Проявляются расстройства внимания в том, что больной быстро устает и легко отвлекается от начатого дела. Он не в состоянии долго продолжать работу, требующую умственного напряжения. Невозможность сконцентрироваться негативно сказывается на способности планировать действия и критически контролировать их результат. Наметив цель, пациент легко забывает ее, переключаясь либо на посторонние вещи, либо на несущественные детали. В результате может происходить «зацикливание» на одном и том же действии и его многократное бессмысленное повторение (это отклонение в медицине называют персеверацией).

3. Деменция с тельцами Леви может быть диагностирована еще по одному специфическому симптому – зрительно­ пространственным расстройствам. Больной испытывает трудности в узнавании предметов (особенно в сложных сочетаниях и при наложении образов), жалуется на ухудшение зрения. На фоне зрительно–пространственных расстройств нередко появляются сначала зрительные иллюзии, а затем и зрительные галлюцинации. Типичный вариант иллюзии состоит в том, что больной принимает неодушевленные предметы за одушевленные. При галлюцинациях, обычно возникающих в вечернее и ночное время, больному являются образы людей – как знакомых, так и незнакомых. В некоторых случаях (довольно редко) зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми, обонятельными и тактильными (осязательными) галлюцинациями.

На ранних этапах деменции с тельцами Леви галлюцинации появляются не более чем у половины пациентов; при этом сохраняется критичность в отношении образов, осознается их нереальность. Вместе с развитием деменции могут возникать и бредовые расстройства (больной утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто–то преследует), однако в дальнейшем бредовые идеи угасают. На поздних стадиях галлюцинации возникают примерно у 80% пациентов, критичность при этом снижается.

4. Деменция с тельцами Леви сопровождается двига­ тельными расстройствами, аналогичными экстрапирамидным нарушениям, развивающимся при болезни Паркинсона. Паркинсонизм проявляется на самых ранних стадиях заболевания, это один из первых клинических симптомов, который может привлечь внимание пациента и его окружения. К типичным нарушениям относятся: повышение мышечного тонуса (специалисты говорят – ригидность), непроизвольное дрожание (тремор), нарушение устойчивости. Еще одно проявление паркинсонизма у больных деменцией с тельцами Леви – изменение походки. Она характеризуется укороченным шагом, шарканьем и нарушением равновесия при начале и завершении движения, а также при смене его направления. Падения – важный диагностический признак деменции с тельцами Леви, оно вызывается не только паркинсонизмом, но и уже отмеченными проблемами концентрации внимания, а также типичной для пациентов вегетативной недостаточностью, сопровождающейся пониженным давлением.

Лечение симптомов паркинсонизма у этих больных сопряжено с затруднениями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации.

5. Еще один ранний симптом деменции с тельцами Леви – нарушения в активной фазе сна. На начальном этапе заболевания больной может страдать от ночных кошмаров, отличающихся особой явственностью. Под впечатлением от видений пациент может совершать резкие неконтролируемые движения, чреватые падением с кровати или травмой спящего с ним супруга. У больного также может наблюдаться дневная сонливость, сменяющаяся психомоторным возбуждением по ночам.

Необходимо знать, что опасность деменции с тельцами Леви заключается в ее быстротечности. Наблюдаемые на ее фоне психические расстройства прогрессируют более быстрыми темпами, чем при болезни Альцгеймера. Примерно через пять лет после появления первых признаков наступает стадия тяжелой деменции.

Специалисту:

Критерии клинического диагноза деменции с тельцами Леви (P.Perry и соавт., 1995).

1.Облигатный признак – прогрессирующее нарушение когнитивных функций, достаточное по выраженности для того, чтобы препятствовать нормальным социальным и профессиональным функциям (деменция). Выраженное нарушение памяти не обязательно имеется на начальных стадиях, но очевидно на развернутых. Характерно наличие "лобно–подкоркового" компонента деменции, например нарушение внимания, зрительно–пространственных способностей и др.

2. По меньшей мере, два из следующих признаков необходимы для диагноза вероятной деменции с тельцами Леви: 

  • колебания выраженности когнитивных нарушений, внимания, тревожности.
  • повторяющиеся зрительные галлюцинации (подробные, детальные). в) паркинсонические двигательные расстройства (не связанные с приемом нейролептиков).

3. Дополнительные диагностические критерии: 

  • повторные падения
  • преходящие потери сознания
  • повышенная чувствительность к нейролептикам
  • иллюзии
  • галлюцинации других модальностей (не зрительные)

4. Диагноз деменция с тельцами Леви маловероятен при наличии: 

  • связанной с перенесенным инсультом очаговой неврологической симптоматике или наличии соответствующих изменений при визуализации мозга.
  • выявление каких–либо других заболеваний мозга или соматических заболеваний, достаточных для объяснения клинической картины.