Задняя корковая атрофия

Задняя корковая атрофия была впервые описана Арнольдом Пиком еще в начале ХХ в., однако в качестве самостоятельной формы деменции предложена Д. Бенсоном лишь в 1988 году (в западной литературе нередко называется синдромом Бенсона).

Относительно широкую известность заболевание получило лишь после того, как этот диагноз был поставлен знаменитому фантасту Терри Пратчетту. (Писатель ушел из жизни 12 марта 2015 года.)

Распространенность задней корковой атрофии сегодня признана недооцененной, поскольку заболевание нередко ошибочно диагностируется как болезнь Альцгеймера. Это не удивительно, ведь по общему механизму они вполне сопоставимы — те же отложения бета–амилоида в виде бляшек и нейрофибрилярных сплетений, приводящих к гибели нервных клеток. Разница лишь в том, что отложения формируются преимущественно не в височно–теменных, а в теменно–затылочных отделах головного мозга.

Поскольку эти отделы отвечают за зрительное восприятие, при задней корковой атрофии в первую очередь страдает пространственная ориентация. Больной нередко утрачивает способность узнавать объекты, знакомые лица; рассматриваемые предметы начинают двоиться. Проблемы усугубляются тем, что различение цветов также прекращается (предметы приобретают непривычный цвет). Кроме того, возникают затруднения в понимании пространственных отношений между объектами, больной путает правую и левую стороны предметов, перестает ориентироваться в частях собственного тела.

Целый комплекс проблем возникает у больного при чте­нии. Затруднения могут вызываться трудностью перехода от конца предыдущей строчки к началу последующей. Слова и буквы при попытке их прочитать начинают скакать и накладываться друг на друга. Больному сложно читать тексты, набранные очень крупным шрифтом (плакатного типа), он легче справляется с чтением более мелкого шрифта.

Клинические симптомы зависят от того, какое из полушарий затронуто болезнью в большей степени. Правосторонний тип проявляется в игнорировании левой половины пространства и в трудностях намеренного перевода взгляда с одного предмета на другой (апраксией взора). Левосторонний тип приводит к появлению синдрома Герстманна (больной утрачивает способность к написанию слов, хотя продолжает распознавать и понимать слова при чтении; нарушаются навыки счета; не различаются пальцы рук), к утрате способности к чтению (алексии) и узнаванию предметов (зрительно–предметной агнозии). При равномерном распространении заболевания в разных полушариях перечисленные симптомы комбинируются.

Также принято различать вентральный и дорсальный подтипы задней корковой атрофии (по названию отделов затылочно–теменных долей, подвергающихся разрушению). Для вентрального подтипа характерны нарушения в узнавании предметов и знакомых лиц, а также в чтении печатного текста. Дорсальный тип проявляется нарушениями письма, пространственной ориентировки (неспособость оценивать расстояние до объекта или его скорость, что приводит к неточным, неловким движениям), а также синдромом Балинта, при котором наблюдаются непроизвольные движения глазных яблок, не позволяющие рассмотреть изображение, в сочетании с апраксией взора и симультанной агнозией (больной не узнает изображения, в которых присутствуют искажения или незавершенность).

Первые годы после начала заболевания перечисленные симптомы постоянно прогрессируют, в то время как другие когнитивные функции (например, память и мышление) в целом сохраняются в пределах нормы. Серьезных нарушений в эмоциональной и поведенческой сферах также в первые годы не наблюдается. Они появляются лишь спустя 5–10 лет после начала болезни. Средняя продолжительность жизни больного с задней корковой атрофией – приблизительно 10 — 12 лет после появления первых симптомов.

Top