Деменция

Деменция – это тяжелые расстройства интеллекта, приводящее человека к потере способности ухаживать за собой. Эти расстройства, которые становятся тяжелым бременем для всей семьи, обычно появляются в пожилом возасте в результате заболевания головного мозга или его иного повреждения. (Если нарушения носят врожденный характер, то их называют не деменцией, а олигофренией.) Кроме медицинского термина "деменция", в обиходе используются названия "старческое слабоумие" и "маразм". 

Отчего появляются дементные расстройства?
Чем старше человек, тем больше возникает сбоев в работе разных подсистем его организма. В нервно–психической сфере сбои делят на когнитивные (взаимодействие с окружающим миром), эмоциональные и поведенческие. Деменция (слабоумие) относится к когнитивным нарушениям, хотя в своих внешних проявлениях она может быть тесно связана и с эмоциональными (депрессия, апатия), и с поведенческими (ночные пробуждения, утрата навыков гигиены) расстройствами. Другими словами, на фоне расстройств интеллекта изменяется поведение страдающего слабоумием, становится более скудной гамма испытываемых им эмоций, человек деградирует как личность.

Насколько велика вероятность столкнуться с деменцией?
По данным Всемирной организации здравоохранения, в мире сейчас около 44 млн больных с деменцией. В связи с глобальным старением населения планеты ученые предрекают удвоение количества больных с деменцией каждые 20 лет. Ожидается, что к 2050 году – их количество достигнет более 100 млн человек, и на уход потребуются затраты, неподъемные для бюджета многих стран, даже самых богатых. По разным оценкам, в России сейчас от 1,3 до 1,8 млн больных с деменцией

Согласно проведенному нами опросу, каждый пятый россиянин так или иначе сталкивается с этим явлением у своих родственников, друзей, знакомых, коллег. Но эта цифра заметно выше в развитых странах Запада, где каждый третий участник опроса признался, что в его семье был родственник, страдающий от деменции, и 70% респондентов когда–либо были знакомы с такими пациентами. Видимо, причина расхождений – меньшая осведомленность о проблеме в России. Многие люди, столкнувшись с проявлениями деменции у близкого человека, просто не догадываются об этом. Информированность россиян о деменции не отвечает масштабу проблемы. 

Как отличить деменцию от других расстройств?
Деменция (слабоумие) обычно возникает у пожилых людей: среди лиц старше 65 лет от нее страдают не менее 5–10% людей, после 85 лет — примерно каждый третий. Она всегда носит многосторонний характер: она проявляется сразу в нескольких когнитивных сферах – в мышлении, памяти, внимании, речи. При этом даже на начальных этапах деменции нарушения настолько существенны, что негативно сказываются и в быту, и в профессиональной деятельности. Потому что после наступления старческого слабоумия не только утрачиваются ранее усвоенные знания и навыки, но также ­существенно затрудняется приобретение новых.

Хотя старческая деменция – уже по своему определению – тяжелое когнитивное расстройство, специалисты различают дементные состояния по степени тяжести. Критерием для различения выступает степень зависимости больного от ухода окружающих.

Легкая деменция – это состояние, при котором ког­нитивные нарушения достигают такого уровня, что приводят к деградации профессиональных навыков пациента, к снижению его социальной активности (снижение времени повседневного общения с родными, коллегами, друзьями), к ослаблению его интереса к внешнему миру (отказ от увлечений ипривычных форм проведения досуга). При легкой деменции пациент сохраняет все навыки самообслуживания, продолжает нормально ориентироваться в пределах собственного дома.

При умеренной деменции человек больше не может долго оставаться один, так как теряет навыки пользования большинством современных приборов (телефоном, пультом телевизора, кухонной плитой), может испытывать трудности с открытием замков. Именно эту стадию в быту называют старческим маразмом. Пациент постоянно нуждается в подсказках со стороны окружающих, однако сохраняет навыки личной гигиены и самообслуживания. Старческий маразм становится тяжелым бременем для близких и друзей больного.

Тяжелая деменция – это старческое слабоумие, характеризующееся полной дезадаптацией человека к окружающей среде и его постоянной зависимостью от посторонней помощи даже в самых простых действиях (одевание, прием пищи, гигиена).

В 2011 году были обновлены международные критерии диагностики деменции. Последняя версия руководства для врачей включает следующие основания для констатации деменции.

Деменция: основные клинические критерии

Диагноз «деменция» ставится при наличии когнитивных или поведенческих (нейропсихиатрических) симптомов, которые:

  1. Сказываются на способности выполнять профессиональные обязанности или повседневные функции; и
  2. Представляют собой ухудшение по сравнению спредшествующим уровнем выполнения этих функций; и
  3. Не связаны с делирием или серьезными психиатрическим заболеванием;
  4. Обнаруживают и диагностируют с помощью сочетания (1) сбора анамнеза при опросе пациента и осведомленного информанта и (2) объективной оценки когнитивных функций с помощью оценки психического состояния «у постели больного» или нейропсихологического тестирования. Нейропсихологическое тестирование должно проводиться в случае, когда сбор анамнеза и оценка психического состояния «у постели больного» не дают возможности поставить точный диагноз.
  5. Затрагивают как минимум две из следующих сфер:
    1. Нарушение способности усваивать и вспоминать новую информацию – симптомы включают повторяющиеся вопросы или темы диалогов, потерю личных вещей, забывание событий или договоренностей, потерю ориентации на знакомом маршруте.
    2. Нарушение способности к логическому мышлению и решению сложных задач, снижение критики – симптомы включают плохое понимание угрожающей опасности, невозможность распоряжаться денежными средствами, нарушение способности к принятию решений, неспособность планировать сложные или последовательные действия.
    3. Нарушение зрительно–пространственных функций – симптомы включают неспособность распознавать, несмотря на хорошее зрение, лица или знакомые объекты, а также находить объекты, присутствующие в зоне видимости, неспособность использовать простые инструменты или правильно надевать одежду.
    4. Речевые нарушения (экспрессивная речь, понимание речи, чтение, письмо) – симптомы включают затруднение при вспоминании простых слов в процессе речи, паузы, орфоэпические, орфографические и пунктуационные ошибки.
    5. Изменения личности, поведения или манер – симптомы включают нетипичные для нормы флюктуации настроения, ажитацию, нарушение мотивации, апатию, утрату целеустремленности, социальную самоизоляцию, ослабление интереса к предпочитаемым прежде занятиям, утрату способности к сопереживанию, компульсивное или обсессивное поведение, социально неприемлемое поведение.

Дифференциальный диагноз между деменцией и умеренными когнитивными расстройствами основывается на определении наличия или отсутствия значительного нарушения способности выполнять профессиональные или повседневные функции. Клиническую оценку дает опытный врач на основании индивидуальных особенностей пациента и описания повседневной деятельности пациента с его собственных слов и со слов ­осведомленного информанта.

Причины деменции

Деменция и связанные с ней нарушения могут быть вызваны самыми разными причинами. 

Наиболее распространены случаи, когда губительные для клеток изменения происходят в самом мозге. Обычно гибель нейронов связана либо с отложениями, подавляющими их активность, либо с нарушением работы кровеносных сосудов, обеспечивающих их жизнеспособность. В этом случае принято говорить об органическом характере деменции, или о первичной деменции.

Реже ухудшение работы мозга может быть следствием другого самостоятельного заболевания (инфекции, проблемы обмена веществ, злокачественного новообразования, иммунодефицита), которое своим течением затрудняет функционирование нервной системы (вторичная деменция).

К первичной деменции относится примерно 90% всех слу­чаев слабоумия, а к вторичной – 10%.Различение первичной и вторичной деменции – важная задача, от ее решения зависит выбор терапии.

Частотными причинами первичной деменции являются нейродегенеративные заболевания (например, болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви или болезнь Пика) и сосудистые внутримозговые изменения (например, инфаркт мозга или геморрагический инсульт), а также их комбинации.

Количественное соотношение между деменциями нейродегенеративного и сосудистого происхождения может существенно варьировать в разных странах. Это зависит от культурных и экологических особенностей жизни населения, а также от теоретической установки ученых. Например, в Северной Америке и Западной Европе ученые склонны считать доминирующей деменцию нейродегенеративного типа (болезнь Альцгеймера), а в некоторых странах Восточной Азии, Скандинавии, России – деменцию сосудистого генеза. Кроме того, распространены случаи старческого слабоумия смешанного типа, которые могут быть приняты как за нейродегенеративные, так и за сосудистые.

Список заболеваний и иных нарушений, приводящих к деменции

I. Нейродегенеративные заболевания

  1. Болезнь Альцгеймера.
  2.  Деменция с тельцами Леви.
  3. Фронто–темпоральная (лобно–височная) деменция.
  4. Первичная прогрессирующая афазия.
  5. Кортико–базальная дегенерация.
  6. Деменции при преимущественном поражении базальных ганглиев (при болезни Паркинсона, при прогрессирующем надъядерном параличе, при хорее Гентингтона, при других дегенеративных поражениях базальных ганглиев).

 II. Сосудистые заболевания головного мозга


  1. Последствия единичного инсульта в «стратегической» зоне.
  2.  Мультиинфарктная деменция.
  3. Сосудистая деменция, связанная с хронической церебральной ишемией.
  4. Болезнь Бинсвангера.

III. Смешанная деменция (наличие постишемических кист + сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения)

IV. Дисметаболические энцефалопатии

  1. Алкоголизм.
  2. Гипоксическая энцефалопатия.
  3. Соматогенные нарушения:
                  — гипоксемия (при дыхательной недостаточности);
                  — печеночная энцефалопатия;

                  — почечная энцефалопатия;
                  
 — гипогликемическая энцефалопатия.
  4. Гипотиреоз.

  5. Дефицитарные состояния (дефицит В1, В12, фолиевой кислоты, белков).

  6. Интоксикации солями металлов (алюминий, цинк, медь).

  7. Интоксикации лекарственными препаратами (холинолитики, барбитураты, бензодиазепины, нейролептики, соли лития и др.)

  8. Гепатолентикулярная дегенерация.

 V. Нейроинфекции и демиелинизирующие заболевания

  1. ВИЧ–ассоциированная деменция.

  2. Губчатый энцефалит (болезнь Крейцфельдта–Якоба).

  3. Прогрессирующие панэнцефалиты.

  4. Последствия острых и подострых менингоэнцефалитов.

  5. Прогрессивный паралич.

  6. Рассеянный склероз.

  7. Мультифокальная лейкоэнцефалопатия.

VI. Черепно–мозговая травма
 VII. Опухоли головного мозга

VIII. Ликвородинамические нарушения

          — Нормотензивная гидроцефалия.

Вторичная деменция связана чаще всего с сердечно–сосудистыми заболеваниями, злоупотреблением алкоголем, проблемами обмена веществ (печеночная или почечная недостаточность, гипотиреоз). Вторичные деменции часто носят обратимый характер, то есть при устранении причин слабоумие может быть вылечено.

Нейродегенеративными называют заболевания, при которых гибель нейронов вызвана проблемами в самой нерв­ной системе. Хотя механизмы развития самых распространенных нейродегенеративных расстройств еще до конца не изучены, большинство ученых связывают патологический процесс с изменениями структуры особого (амилоидного) белка и последующим его отложением в ткани мозга. Первые 15–20 лет белковые соединения скапливаются вокруг и внутри нейронов, тем самым убивая их, однако эти процессы протекают незаметно для человека. Лишь когда количество нервных клеток и связей между ними снижается критически, мозг перестает справляться со своими привычными функциями, что проявляется в поведении и общем состоянии человека. Типичный возраст первых внешних проявлений – 65–70 лет.

В зависимости от места преимущественного скопления бета–амилоидных отложений различают болезнь Альцгеймера (гибель клеток преимущественно в височно–теменной области), болезнь Пика (гибель нейронов в лобно–височной области), заднюю корковую атрофию (преимущественная атрофия теменно–затылочных отделов).