Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (другое название – болезнь диффузных телец Леви) - это заболевание, при котором характерные для деменций "проблемы с головой" (когнитивные расстройства) сочетаются с двигательными нарушениями. 

Корень проблемы - в отложении внутри нервной клетки специфических белковых соединений, названных тельцами Леви в честь первооткрывателя. На фото, полученном при помощи современного микроскопа, они выглядят, как розовый круг (А). Кстати, бляшки и нейрофибриллы, характерные для болезни Альцгеймера, также могут присутствовать в мозге больного (примерно в каждом третьем случае).

Хотя  болезнь диффузных телец Леви - вторая по распространенности причина деменции среди нейродегенеративных заболеваний (после болезни Альцгеймера), знания о ней довольно ограничены среди широкого круга врачей. Поэтому случаи ошибочного диагноза, к сожалению, не редки. Её путают и с болезнью Альцгеймера, и с болезнью Паркинсона. Такая диагностическая ошибка может оказаться роковой, так как пациенты, страдающие от деменции с тельцами Леви, проявляют повышенную чувствительность к нейролептикам - лекарствам, которые часто применяются для снятия психотических расстройств (галлюцинаций, бредовых состояний). Развитие сильных побочных реакций на нейролептики может приводить к летальному исходу.

Деменция с тельцами Леви характеризуется рядом клинических особенностей.

1. Значительные колебания расстройств (врачи называют это флюктуациями): нарушения то становятся сильнее, то снова ослабевают. Малые колебания могут быть связаны со временем суток: проблемы более заметны вечером, когда больной как бы замыкается в себе, переставая реагировать на окружение. Большие колебания (от нескольких дней до нескольких недель) связаны с влиянием инфекционных заболеваний, с проблемами обмена веществ, с травмами, с обострением хронических болезней. В такие периоды больной перестает общаться, ему трудно выполнять многие движения. Большая флюктуация обычно начинается с нарушений сна и психотических расстройств – и сопровождается серьезными нарушениями пространственной и временной ориентации, проблемами с некоторыми аспектами речевой деятельности, галлюцинациями. После окончания флюктуации все функции частично восстанавливаются, хотя прежнего уровня могут не достигать.

2. Важная особенность деменции с тельцами Леви на всех стадиях заболевания – более сильные по сравнению с другими видами деменции нарушения концентрации внимания. Больной быстро устает и легко отвлекается от начатого дела. Он не в состоянии долго продолжать работу, требующую умственного напряжения. Невозможность сконцентрироваться негативно сказывается на способности планировать действия и критически контролировать их результат. Наметив цель, пациент легко забывает её, переключаясь либо на посторонние вещи, либо на несущественные детали. В результате может происходить «зацикливание» на одном и том же действии и его многократное бессмысленное повторение (это отклонение в медицине называют персеверацией).

3. Деменция с тельцами Леви может быть диагностирована еще по одному специфическому симптому – зрительно­-пространственным расстройствам. Больной испытывает трудности в узнавании предметов (особенно в сложных сочетаниях и при наложении образов), жалуется на ухудшение зрения. На фоне зрительно–пространственных расстройств нередко появляются сначала зрительные иллюзии, а затем и зрительные галлюцинации. Типичный вариант иллюзии состоит в том, что больной принимает неодушевленные предметы за одушевленные. При галлюцинациях, обычно возникающих в вечернее и ночное время, больному являются образы людей – как знакомых, так и незнакомых. В некоторых случаях (довольно редко) зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми, обонятельными и тактильными (осязательными) галлюцинациями.

На ранних этапах деменции с тельцами Леви галлюцинации появляются не более чем у половины пациентов; при этом сохраняется критичность в отношении образов, осознается их нереальность. Вместе с развитием деменции могут возникать и бредовые расстройства (больной утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто–то преследует), однако в дальнейшем бредовые идеи угасают. На поздних стадиях галлюцинации возникают примерно у 80% пациентов, критичность при этом снижается.

4. Деменция с тельцами Леви сопровождается двига­тельными расстройствами, как при болезни Паркинсона. Паркинсонизм проявляется на самых ранних стадиях заболевания, это один из первых клинических симптомов, который может привлечь внимание пациента и его окружения. К типичным нарушениям относятся: повышение мышечного тонуса (специалисты говорят – ригидность), непроизвольное дрожание (тремор), нарушение устойчивости. Еще одно проявление паркинсонизма у больных деменцией с тельцами Леви – изменение походки. Она характеризуется укороченным шагом, шарканьем и нарушением равновесия при начале и завершении движения, а также при смене его направления. Падения – важный диагностический признак деменции с тельцами Леви, оно вызывается не только паркинсонизмом, но и уже отмеченными проблемами концентрации внимания, а также типичной для пациентов вегетативной недостаточностью, сопровождающейся пониженным давлением.

Лечение симптомов паркинсонизма у этих больных сопряжено с затруднениями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации.

5. Еще один ранний симптом деменции с тельцами Леви – нарушения в активной фазе сна. На начальном этапе заболевания больной может страдать от ночных кошмаров, отличающихся особой явственностью. Под впечатлением от видений пациент может совершать резкие неконтролируемые движения, чреватые падением с кровати или травмой спящего с ним супруга. У больного также может наблюдаться дневная сонливость, сменяющаяся психомоторным возбуждением по ночам.

Необходимо знать, что опасность деменции с тельцами Леви заключается в ее быстротечности. Она прогрессирует более быстрыми темпами, чем болезнь Альцгеймера. Примерно через пять лет после появления первых признаков наступает стадия тяжелой деменции.

Итак, согласно критериями клинического диагноза деменции с тельцами Леви (P.Perry и соавт., 1995):

1. Обязательный признак – сильное прогрессирующее нарушение когнитивных функций, препятствующее нормальным социальным и профессиональным функциям (деменция). Заметное нарушение памяти на начальных стадиях не обязательно. Характерны нарушения внимания и зрительно–пространственных способностей.

2. По меньшей мере два из следующих признаков необходимы для диагноза вероятной деменции с тельцами Леви: 

  • колебания выраженности когнитивных нарушений, внимания, тревожности;
  • повторяющиеся зрительные галлюцинации (подробные, детальные); 
  • паркинсонические двигательные расстройства (не связанные с приемом нейролептиков).

3. Дополнительные диагностические критерии: 

  • повторные падения;
  • преходящие потери сознания;
  • повышенная чувствительность к нейролептикам;
  • иллюзии;
  • галлюцинации других модальностей (не зрительные)

4. Диагноз деменция с тельцами Леви маловероятен, если: 

  • есть связанная с перенесенным инсультом очаговая неврологическая симптоматика или соответствующие изменения при визуализации мозга;
  • выявлены другие заболеваний мозга или соматические заболевания, достаточные для объяснения клинической картины.
Top