(Синонимы: болезнь Пика, фронто-темпоральная деменция)
Лобно-височная деменция – это заболевание, наступающее вследствие дегенеративного процесса, поражающего преимущественно лобные и передние отделы височных долей головного мозга.
Впервые лобно-височная деменция описана чешским неврологом Арнольдом Пиком, и по инициативе другого известного невролога Алоиса Альцгеймера долгое время называлась болезнью Пика. Сегодня болезнь Пика рассматривается как один из вариантов лобно-височной деменции.
Лобно-височная деменция классифицируется как пресенильная (предстарческая) деменция, поскольку, в отличие, например, от болезни Альцгеймера или деменции с тельцами Леви, нередко наступает до 65 лет. На долю лобно-височной деменции приходится примерно пятая часть всех случаев слабоумия, наступившего до 65 лет.
Характерная черта лобно-височной деменции – важная роль генетического фактора: до половины случаев заболевания имеют семейную форму.
Среди особенностей лобно-височной деменции по сравнению с другими дегенеративными расстройствами особо упоминается преобладание в дебюте заболевания поведенческих и эмоциональных расстройств. Этим она отличается от болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви, при которых нарушения в первую очередь затрагивают когнитивную сферу (память, гнозис, речь).
Симптоматика может варьироваться в зависимости от преимущественной локализации атрофического процесса.
| Лобные доли | Височные доли | |
| Левосторонняя атрофия | Снижение инициа-тивы, депрессия, раздражительность, расстройства речи | Расстройства речи (амнестическая афазия, дислексия), холодность, враждебность |
| Правосторонняя атрофия | Снижение критики, бестактность, неопрятность, навязчивые действия | Неузнавание эмоций окружающх, безучастность, асоциальное поведение |
Пациент с лобно-височной деменцией становится безразличен к происходящему, пассивен, порученную работу выполняет неохотно и неряшливо, тяготится общением с окружающими, инициативу в общнии не проявляет, а на обращенную к нему речь отвечает односложно (нарушения речи). Ограничивается стереотипными действиями как в профессиональной сфере, так и в межличностном общении. С развитием болезни на фоне общей апатии может появиться пренебрежение личной гигиеной. Этот процесс усугубляется рано развивающимся при лобно-височной деменции недержанием мочи.
Другой важный аспект клинической картины в дебюте лобно-височной деменции – снижение критики в отношении своих действий. В результате в поведении больного проявляются нетактичные по отношению к окружающим действия и поступки: он начинает пренебрегать общественными приличиями, проявляет сексуальную распущенность, плоско и скабрезно шутит, демонстрирует неадекватную игривость. У больного могут развиваться пристрастие к алкогольным напиткам, патологическая тяга к сладкому, булимия (утратой чувства насыщения).
Еще один симптом лобно-височной деменции – нарушение регуляции произвольной деятельности. При нейродегенерации с лобной локализацией пациент утрачивает способность организации целенаправленной действий: он не в состоянии планировать и программировать дейтельность, а затем и конролировать ее осуществление. Поэтому действия больного выглядят хаотичными, бессмысленными. Страдает также способность отделять в анализе главное от второстепенного, обобщать, сопоставлять, выносить суждения и делать на их основе умозаключения.
При этом память, нарушения которой типичны для других дементных расстройств, работает относительно нормально до наступления самых тяжелых стадий.
Основные стадии лобно-височной деменции
1 стадия
Поведение: снижение критики, утрата чувства такта.
Когнитивные функции: нарушение мышления и регуляции произвольной деятельности.
Двигательная сфера: без патологий.
2 стадия
Поведение: продолжающееся снижение самоконтроля, синдром Клювера-Бьиси (нарушение пищевого и сексуального поведения), гиперорализм (постоянное жевание, сосание, причмокивание), неузнавание эмоций окружающих, гиперметаморфоз (избыточное внимание к объектам в поле зрения.
Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления и регуляции произвольной деятельности, речевые стереотипии, другие нарушения речи.
Двигательная сфера: без патологий.
3 стадия
Поведение: бездеятельность, апатия, отсутствие мотивации к действиям.
Когнитивные функции: выраженные нарушение мышления и регуляции произвольной деятельности, проблемы речи вплоть до мутизма. Возможные нарушения памяти, счета, зрительно-пространственной ориентации.
Двигательная сфера: паркинсонизм, возможны пирамидные знаки.
Лечение
В отличие от других форм деменции, применение ацетилхолинергических препаратов неэффективно, может быть полезен мемантин (Акатинол) в стандартных дозах, серотонинергические препараты.
Средняя продолжительность жизни пациентов с лобно-височной деменции – 8-11 лет. Смерть наступает в результате обездвиженности, развития пролежней, присоединения легочной или мочевой инфекции.
При написании статьи использованы материалы книги Яхно Н.Н. и соав. Деменции (руководство для врачей). – М.: «МЕДпресс-информ», 2010. – С. 123-134.
Метки: болезнь Пика, Лобно-височная деменция
