Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Среди нейроинфекционных заболеваний, сопровождающихся когнитивными расстройствами, наибольшую известность в последние годы получила деменция при болезни Крейтцфельдта-­Якоба – одна из наиболее злокачественных форм деменции. 

Её причина – прионная инфекция. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба стала предметом широкого обсуждения в середине 90-х годов, когда в связи с употреблением в пищу инфицированных продуктов, полученных от крупного рогатого скота, зараженного коровьим бешенством, погибло около 80 человек в Великобритании, Франции, Италии, Германии и Испании, хотя врачи тогда говорили о возможных масштабах заражения выше 100 000 случаев. При этом врачи подчеркивали, что болезнь имеет очень долгий инкубационный период, болезнь может не проявлять себя годами. Однако за 10 лет после нашумевшего заражения от болезни погибло не более двухсот человек.

Еще один вариант заражения – медицинские процедуры, когда в организм попадают зараженные ткани другого организма, например через пересадку.

В большинстве случаев причина развития болезни Крейтцфельдта-Якоба остается невыясненной.

Симптомы могут напоминать проявления болезни Альцгеймера (прогрессирующая потеря памяти, бессонница, изменение в характере пациента, странное поведение, галлюцинации), однако проведение ЭЭГ и анализ цереброспинальной жидкости позволяет различать эти заболевания. 

Критерии диагностики болезни Крейтцфельдта-Якоба (Zerr I. et al. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain 2009; 132: 2659–2668. DOI: 10.1093/brain/awp191)

1. Клинические данные: 

  • деменция;
  • мозжечковая симптоматика или ухудшение зрения;
  • пирамидные или экстрапирамидные симптомы;
  • акинетический мутизм.

2. Параклинические данные:

  • периодические комплексы острых волн на ЭЭГ;
  • протеин 14-3-3 в ЦСЖ (у пациентов с течением болезни менее 2 лет); 
  • гиперинтенсивный сигнал в области хвостатых ядер и скорлупы или по меньшей мере в двух кортикальных зонах (височной, теменной, затылочной долей) в режиме DWI или FLAIR МРТ.

Вероятная болезнь Крейтцфельдта-Якоба:

Два признака из первой группы и не менее одного признака из второй группы данных. 

Возможная болезнь Крейтцфельдта-Якоба:

Два признака из первой группы данных и течение болезни менее двух лет. 

Еще одна важная особенность состоит в том, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба стремительно прогрессирует. Со временем появляются непроизвольные движения, слабость в конечностях, ухудшение зрения. Затем – кома. Продолжительность жизни от возникновения первых симптомов, как правило, составляет не более года. Эффективного лечения не существует.

Top