Афазия

Что такое афазия

Расстройство речи, или афазия, как говорят врачи, — один из распространенных симптомов деменции. При заболевании могут пострадать любые аспекты речи: говорение или понимание на слух, чтение или письмо. Обычно нарушения возникают из-за гибели нейронов в тех центрах мозга, которые отвечают за язык, но негативно может сказываться влияние патологии на другие центры, отвечающие за внимание, зрение, контроль, память и пр. Потому что все они так или иначе участвуют в обеспечении речевой коммуникации. 

О связи между речью и работой мозга наши предки знают с незапамятных времен.

Вот фрагмент древнеегипетского папируса Эдвина Смита, датируемый ориентировочно 1700 г. до н.э., но, как считают ученые, представляющий собою копию гораздо более старого папируса. Папирус содержит описание 48 расстройств с практическими комментариями для врачей.  

22eeff9209e545463fbbbb7069e510ddf8552a9e.png

Текст, заключенный в рамку, переводится приблизительно так:

При проникающем ранении в висок, пробивающем височную кость, из обеих ноздрей пострадавшего течет кровь, наблюдается скованность в шее, утрачивается дар речи. Болезнь, которую невозможно лечить. («Утрачивает дар речи» заключено в дополнительную рамку.) Далее в качестве помощи пострадавшему рекомендуется втереть мазь в голову пострадавшего и закапать жирный состав ему в уши.

На протяжении тысячелетий изучение травм и заболеваний будет оставаться единственной возможность раскрывать связь мозга и речи. Впрочем, в разные времена в этих представлениях могли господствовать ошибочные суждения. Так, в медицинской литературе 18 в. при описании десятков случаев нарушений речи авторы совсем не различают механизмы языка и памяти. Пациенты, в понимании врачей того времени, как бы забывают слова, не могут найти их в памяти. Да и сама речь мыслится слишком узко — только как говорение. Способность понимать речь в этом контексте не рассматривается, а нарушения в понимании речи врачи того времени считают проявлением интеллектуального дефицита. Так будет продолжаться до второй половины 19 века. 

Первую попытку теоретически осмыслить афазии мы находим в книге Иоганна Геснера (1738–1801) Samlung von Beobachtungen aus der Arzneygelahrtheit (1770). Геснер стремиться раскрыть не только структурную, анатомическую, но и функциональную основу дефицита, описанного многими его предшественниками и современниками. Он ищет причину проблемы с речью в нарушении связи между образами/идеями и выражающими их звуковыми комплексами. Можно сказать, что эта работа стала первым заметным мостком от медицинской практики описания афазий к объясняющим их концепциям. На протяжении 19 в. эти концепции начнут постепенно приобретать вид теории. 

Исследования афазии в науке 19 в. 

В 19 в. главной теоретической основой объяснения причин, приводящих к афазиям, стало учение о локализации психических функций в конкретных анатомических структурах мозга. Его основы были заложены в работах австрийского врача Франца Йозефа Галля (1758–1828), называвшего свою науку о мозге френологией. Каждую из человеческих способностей, которым Галль приписывал исключительно наследственный характер, ученый связывал с определенным участком коры и, посколько способность заложена в ней изначально, исследовал черепа на предмет выпуклостей, которые могли бы предсказывать высокий уровень той или иной способности (занятие, которое сегодня вызывает улыбку ученых). Однако и анализ последствий очаговых поражений мозга ему также был не чужд. Хотя многие положения концепции Галля отвергнуты сегодня как антинаучные, сама идея локализации стала предметом многочисленных дискуссий и получила подтверждение в разных исследованиях.

Принципиальный ответ на самый важный вопрос этих дискуссий прозвучал в 1961 году в докладе французского хирурга Поля Брокá (1824–1880). Брока представил Парижскому обществу антропологов клинический случай 57-летнего мужчины, который был госпитализирован с тяжелейшим поражением речи. Пациент произносил лишь слог [tan], совпадающий по звучанию с существительным «время/погода» и наречием «так». При этом он понимал обращенную к нему речь, а также мог выражать свои потребности и эмоции с помощью жестов. Другими словами, пострадала только функция порождения речи; ни понимание речи, ни интеллект в целом затронуты не были. Еще один пациент Брока произносил (и с сильным искажением) не более пяти слов. Сопоставление результатов посмертного вскрытия этих двух пациентов продемонстрировало, что у них были поражены одни и те же области левого полушария головного мозга, что позволило Брока выдвинуть гипотезу о локализации речевого центра, отвечающего за порождение речи, в месте поражения — в нижнем отделе третьей лобной извилины левого полушария. Гипотеза была (косвенно) подтверждена несколько лет спустя, когда Брока продемонстрировал, что поражение аналогичной зоны в правом полушарии к нарушениям речи не приводит. Так была заложена первая важная веха на пути к пониманию нейрофизиологических основ речи. В 1864 году другой французский врач Арман Труссо ввел для обозначения нарушений речи термин «афазия», но дальнейшее развитие науки, которую в 20 в. назовут афазиологией, шло уже преимущественно в Германии. Немецкие университеты и медицинские факультеты пользовались в 19 веке славой главных центров западной медицины. 

Теодор Мейнерт (1833-1892), автор теории волокон, стал, по-видимому, первым немецким ученым, внесшим своими ней­ро­ана­то­мическими ис­сле­до­ва­ниями солидный вклад в раз­ра­бот­ку про­бле­мы мозговой ло­ка­ли­за­ции психических функ­ций. Мейнерт выделяет два типа нервных волокон: проекционные и ассоциативные. Первые он считает основой двигательной активности, вторые связывает с волокнами ассоциативными. В частности, субстратом речевой функции выступают, по его мнению, ассоциации между хранящимися в мозге звуковыми образами слов и образами внешнего мира. При этом звуковые образы немецкий ученый довольно точно локализовал в заднем отделе верхней височной извилины, назвав эту область звуковым полем (позже она получит имя Вернике, ученика Мейнерта). Мейнерт также подчеркивал особую значимость для речи всей области вокруг сильвианской трещины, что было подтверждено более поздними исследованиями.

Идеи и догадки Мейнерта нашли подтверждение в работах другого немецкого врача - Йоханна Шмидта (1823-1884). В 1871 г. он провел разбор клинического случая постинсультного расстройства порождения и понимания речи, которое характеризовалось фонологическим и семантическим дефицитом, а также синтаксическими ошибками. Пациентка с трудом подбирала слова, спрягала неправильные глаголы по модели правильных и нередко заменяла личные формы инфинитивами. Понимание речи выпало полностью. Шмидт объясняет это тем, что «мозговой орган, отвечающий за комбинирование звуков и за порождение звуковых образов был поврежден» апоплексическим ударом и далее пишет: «То, что порождение речи (пациентки) пострадало вместе с нарушением понимания, должно объясняться тем фактом, что речи человека предшествует мысленное порождение звуковых образов; слова, которые я хочу произнести, сначала создаются в звуковом поле, а затем мысленно передаются в речевой центр». По сути, Шмидт за три года до появления работы Вернике озвучивает здесь её центральный тезис и дополняет к открытому Брока центру порождения речи еще один, центр понимания, четко локализовав его в мозге. Более того, Шмидт, как мы видим из его замечания, выдвигает гипотезу о связи этих двух центров. В принципе, чтобы учение о локализации речи в головном мозге приобрело завершенный характер, оставалось лишь собрать в подтверждение этой идеи дополнительные клинические данные и, систематизировав их, свести в единую концепцию. Эта заслуга принадлежит другому последователю Мейнерта - Карлу Вернике (1848-1905), в 26 лет опубликовавшему труд Der aphasische Symptomencomplex. Ein psychologische Studie auf anatomische Basis (Симптомокомплекс афазии. Психологическое исследование на анатомической основе) (1874). Эту работу объемом всего-то в 72 страницы, уже второе столетие заслуженно называют эпохальной. Она завершила создание классической доктрины афазиологии и определила основное направление её развития на десятилетия вперед. 

Вслед за учителем, Вернике структурно делит мозг на две большие части (переднюю и заднюю) с границей, проходящей по центральной борозде (sulcus Rolandi), а функционально - на моторную (переднюю) и сенсорную (заднюю). Дихотомия моторного и сенсорного заложена у Вернике в основу представленной модели. Каждое слово хранится в мозге в вид двух образов: двигательного (моторного) и звукового (сенсорного) - в соответствующих центрах, связанных «психической рефлекторной дугой». Первый - тот, что предложен французом Брока и назван его именем, второй представлен в работах Мейнерта и Шмидта (и будет назван в честь Вернике). Овладение языком - это создание ассоциативных связей между двумя центрами. Проблемы с его дальнейшим использование происходят из-за нарушения созданных прежде связей.   

9bc8848c1540f5a41c61ccf18c42158afb46398a.png

Эта внешне незатейливая схема была положена Вернике в основу классификации афазий и объяснения их механизма. Путь αα связан с акустическими нейронами, доставляющими звуковую информацию в центр α, путь ββ1 представляет артикуляторные моторные нейроны, управляющие речевым аппаратом. Эти пути, а также тот, что связывает между собою центры α  и β, формируют упомянутую рефлекторную дугу. Афазия возникает вследствие повреждения рефлекторной дуги на одном из её участков, а разные её виды зависят от места, в котором происходит повреждение. Поражение пути αα не рассматривается Вернике как афатическое, оно ведет к обычной глухоте. Равным образом не является афатическим поражение пути ββ1, оно ведет к неспецифическому парезу. Собственно афазии развиваются при поражении центов α и β, а также пути αβ. При поражение центра α, места хранения звуковых образов, возникает специфическая афазия, которую Вернике назвал афазией управления, но за которой впоследствии закрепился термин «сенсорная афазия». Несмотря на сохраняющийся слух, пациент с сенсорной афазией не может ни понять слова, звучащие в устной речи, ни воспроизвести их. Поражение центра β (это центр, открытый Брока) было названо моторным. Симптомы соответствующей поражению афазии были описаны выше - проблемы с порождением речи при сохранном понимании. Наконец, поражение может затронуть путь, связывающий центры α и β между собою. В этом случае разрушится связь между звуковым и моторными образами, хранящимися в мозге. Это поражение ведет к афазии, которую Вернике называет проводниковой. При ней сохраняется способность понимать устную и письменную речи, но исчезает контроль за производимой речь, а в его отсутствие речь человека становится непонятной и бессмысленной из-за неверного произнесения слов и нарушения синтаксических связей. Поскольку сенсорный центр не поврежден, пациент в полной мере осознает производимые им ошибки, но из-за нарушения связи сенсорного центра с моторным не может влиять на их порождение.

Представленная концепция была проиллюстрирована в монографии 1874 г. разбором десяти клинических случаев (два - по сенсорной афазии, три - по проводниковой, пять - по моторной и смешанным случаям). Стоит отметить, что лишь три разбора из десяти сопровождались посмертным вскрытием, подтверждавшим патологию, что отмечали критики. Однако самого Вернике качество эмпирического обоснования его теоретических идей не смущало, критикам он отвечал, что накопление клинических подтверждений его концепции - дело времени. Таким образом, главным достижением немецкого ученого было не открытие очередного центра речи в мозге или нового вида афазии и не тщательный разбор клинических данных, но создание теоретической модели, которая включала и систематизировала самые значимые идеи того времени. Именно это позволило Вернике встать в один ряд с Брока как самому влиятельному представителю афазиологии 19 в., чьи идеи сохраняют свою значимость в медицинской практике по сей день. Более того, значимость концепции Вернике выходит за пределы афазиологии. Афазия стала первым в истории медицины психиатрическим нарушением, для которого был точно описан патологоанатомический субстрат, что было важным шагом в создании учения о связи психических заболеваний с физиологией мозга и открывало перспективы для развития нейрохирургии.

Таким образом, во второй половине 19 в. врачи, исследовавшие нарушения речи, заложили классический подход к изучению мозгового субстрата речи. Этот подход нацелен на вычленение отдельных речевых действий (говорение, слушание, письмо и чтение) и поиск их коррелята – небольшой и довольно четко очерченной области коры головного мозга. Следует отметить, что такой подход доказал свою продуктивность. За пару десятилетий ученые стратифицировали все основные афазии. К концу 19 в. выстраивалась следующая картина:

1. Наблюдаемые афазии являются следствием поражений языковых центров в мозге, а также путей, связывающих центры между собою. 

2. Афазии не имеют ничего общего с нарушениями интеллекта. 

3. Афазии представляют собою симптомокомплексы - синдромы. (Эти комплексы в рамках каждого синдрома получили подробное описание). 

4. Характер синдрома зависит от локализации поражения.

5. Афазии вызваны нарушением нормальной течения процессов обработки языка (по модели рефлекторной дуги). 

Изучение афазии в 20 веке

Десятнадцатый век завершался триумфом локализаторского похода к исследованию нейрофизиологических основ речи. Однако в первой половине 20 в. концепция, которая для многих ученых была связана с именем Карла Вернике, стала вызывать всё больше скептицизма, а ряд положений сталкивался с довольно жесткой критикой отдельных исследователей. В неврологической перспективе отмечается, что строгий подход к локализации специализированных функций упускает важный аспект работы мозга, взаимосвязь его областей и слишком упрощает тем самым картину. В лингвистическом аспекте критика построена на раскрытии еще одного упрощения: общение не может быть сведено к обмену словами, и ограничение исследований поиском областей мозга, связанным с отдельными единицами языка, упускает главное в языке - целостность смысла высказываний. 

Оба направления критики отражали широко распространявшиеся в то время идеи нового подхода к объяснению работы мозга и организма в целом - холического. Основная идея этого подхода заключается в том, что организм представляет собою не сумму органов, но в первую очередь именно организм как систему, в которую включены эти органы. Всякое воздействие на одну из частей организма, влияет на организм в целом, и организм отвечает на это воздействие как целое. Строгим границам, порядку и регулярности холизм противопоставлял взаимодействие, адаптацию, уникальность. Сторонником холизма был, например, Камилло Гольджи (1843-1926), лауреат Нобелевской премии по физиологии и медицине (1906) за изучение нервной системы. Одним из апостолов холизма в неврологии стал и Курт Гольдштейн, ученик Вернике, проникшийся интересом к проблемам афазий на его занятиях. Гольдштейн, один из наиболее влиятельных неврологов в Германии первой половины 20 в., а затем, после вынужденной эмиграции при нацистском режиме, и в США. 

Гольдштейн считает, что речевые способности отдельного индивида могут быть поняты только через их связь с функционированием всего организма, стремящегося в каждой ситуации к максимальной самореализации. Такая позиция заставляет ученого отказаться от использования жестких схем классификации афазий в работе с пациентами. Он убежден, что каждый клинический случай индивидуален, и попытки втиснуть его в прокрустово ложе схематичных конструктов обедняет истинную картину и вредит как отдельному пациенту, так и медицинской теории в целом.

Создавая классификацию афазий, альтернативную классической, он отказывается от сведения языковых функций к работе отдельных мозговых центров и вводит понятие единого языкового модуля (Sprachfeld). В результате афатические явления разбиты на следующие группы: 

1. Нарушение речевых механизмов, периферических по отношению к языковому модулю. Внутренняя речь сохранна, но в результате поражения оторвана от периферии. Это моторная или сенсорная афазии.

2. Поражение самого языкового модуля, ведущее к нарушениям центрального языкового механизма, внутренней речи.  Это центральная афазия.

3. Нарушение нелингвистических когнитивных способностей: либо поражение области отвечающей за концептуальную систему, либо поражение её связи с языковым модулем.

(Трагическая деталь: сам Гольдштей умер после инсульта с глобальной афазией.)

Интересный подход к классификации афазий предложил английский невролог Генри Хэд (1861–1940) в своей монографии Aphasia and Kindred Disorders of Speech (1926), где наряду с клиническими проявлениями речевых нарушений стремится рассматривать связанные психические процессы, включенные в порождение и понимания языка. Ученый предлагает собственную классификацию афазий, в большей степени ориентированную на языковую систему, и выделяет словесные, синтаксические, номические и семантические дефекты. Словесный дефект в первую очередь проявляется сложностями в поиске слов, необходимых для порождения высказывания при сохранности понимания отдельных слов и простых фраз. Синтаксический дефект характеризуется нарушениями в комбинировании слов, а также в том, что сегодня назвали бы просодическими аспектами высказывания. Сохраняя беглость речи, пациент с таким дефектом, испытывает проблемы с использованием служебных слов. Номический дефект, который автор выводит за рамки собственно языкового, состоит в неспособности пациента называть окружающие предметы. Семантический дефект имеет место, когда пациент перестает понимать значение слов и фраз. Хотя среди неврологов нашлось немало специалистов, поддержавших критику Хэда в адрес локализаторской парадигмы Вернике, его классификацию коллеги встретили довольно холодно, посчитав слишком оторванной от клинической практики, что - с учетом её лингвистической направленности - было вполне ожидаемо. Новая терминология, к тому междисциплинарная, порождала дополнительную путаницу. 

Как мы видим, главная парадигма 19 в. — работа по локализации речевых функций в головном мозге, связанная с анализом афазий — столкнулась в 20 в. с самой бескомпромиссной критикой со стороны представителей самых разных направлений. Без подкрепления новыми идеями и новыми яркими сторонниками, афазиология постепенно выдыхалась и поддерживалась лишь отдельными разрозненными трудами, которые не выстаивались больше в единую концепцию. Возможно, прав был Г. Хэй, когда он оценил ситуацию в афазиологии середины двадцатого века как хаос. Возможно, правы были те, кто полагал, что именно Хэду принадлежит весомый вклад в создание этого хаоса, но определенно эта ситуация привела к снижению интереса к афазии в середине двадцатого века. Однако во второй половине 20 в. локализаторская идея получила довольно мощный импульс благодаря работам по стимуляции мозга. Важным шагом по изучению локализации речи в головном мозге стала опубликованная в 1959 г. работа Уайлдера Пенфилда и ЛаМара Робертса из Монреальского института неврологии. Ученые провели более сотни операций по удалению фрагмента мозга пациентам, страдающим от тяжелых форм эпилепсии (это позволяет облегчить физическое состояние). Чтобы избежать удаления участков, связанных с речью, они проводили операцию без наркоза (в мозге нет болевых рецепторов) и использовали прямое электрическое раздражение током разных областей коры полушарий для исключения таких зон. Подобные исследования были выполнены позже Ojemann и Whitaker (1978). Результативность таких исследований была несомненна. Ученые научились локализовать области мозга, связанные с речью, у каждого конкретного пациента. Однако те же исследования показывали, что у разных пациентов может наблюдаться довольно большой разброс в локализации языковых центров.

Кстати, именно в рецензии на книгу Пенфилда и Роберта о нейронных механизмах речи Эрик Леннеберг ввел термин «афазиология» (1960).

Современная классификация афазий

В самом общем виде типология афазий выглядит сегодня так:  

d3dad4c3e50b622c61d0d1cb18979c97cf636296.png

Три ключевых параметра для классификации - это беглость порождаемой речи, способность понимать речь, способность повторять речь за другим человеком. Сочетание этих критериев дает следующие варианты

Афазия Брока

Клинические проявления

Выраженные нарушения в процессах порождения речи, при сохранении понимания. Речь рваная, с заметными паузами, сбоями в произношении слов, грамматическими ошибками, пропусками служебных слов, интонационными нарушениями, нарушение повторения, нарушение письма (аграфия).

Механизм

Разрушаются механизмы предварительного планирования и порождения речи

Локализация в мозге

Преимущественно задние отделы 3-й лобной извилины и смежные с нею нижние отделы прецентральной извилины

Афазия Вернике    

Клинические проявления

Выраженное нарушение понимания устной и письменной речи; собственная речь беглая, но с нарушениями формальной и содержательной структуры слов (фонематические, морфологические и семантические парафазии), часто бессмысленная, повторение нарушено, проблемы при чтении (алексия).     

Механизм

Нарушение хранимых в памяти акустического и структурного образа слов    

Локализация в мозге

Задняя часть первой височной извилины и, возможно, смежные с нею области коры

Аномическая афазия    

Клинические проявления

Нарушение в производстве отдельных слов, чаще – названий окружающих предметов, речь беглая, многословная, но малосодержательная, повторение и понимание сохранны.    

Механизм

Нарушения связи между понятием и акустическим образом слова, а также разрушение акустического образа    

Локализация в мозге

Небольшой очаг, обычно в нижней области теменной доли, граница между теменной и височной долями.

Тотальная афазия    

Клинические проявления

Выраженные нарушения всех основных функциях    

Механизм

Нарушение всех компонентов механизма обработки языковой информации    

Локализация в мозге

Обширные зоны ассоциативной коры вдоль боковой (сильвиевой) трещины

Проводниковая афазия    

Клинические проявления

Нарушение способности повторять речь за собеседником, довольно беглая речь с возможными фонематическими парафазиями, хорошее понимание письменной речи, письмо не нарушено.     

Механизм

Разрыв между акустическими образами слов и механизмом порождения речи

Локализация в мозге

Дугообразный пучок и/или кортико-кортикальные связи между височной и лобной долями

Транскортикальная моторная афазия    

Клинические проявления

Нарушение спонтанной речи, сходное с афазией Брока, но при сохранной функции повторения    

Механизм

Нарушение связи между понятиями и моторными паттернами    

Локализация в мозге

Белое вещество на уровне зоны Брока

Транскортикальная сенсорная сенсорная афазия    

Клинические проявления

Нарушение понимания отдельных слов при сохранной функции повторения    

Механизм

Нарушение активации понятий, несмотря на нормальное распознавание акустических образов    

Локализация в мозге

Белое вещество, связывающее теменную долю с височной долей, или нижние области теменной доли

Транскортикальная смешанная афазия (изоляция речевой зоны)    

Клинические проявления

Нарушение порождения речи (похожее на афазию Брока) и её понимания, с частичным сохранением функции повторения    

Механизм

Нарушение связей между понятиями, с одной стороны, и акустическими образами слов, а также моторными паттернами – с другой производства речи    

Локализация в мозге

Кора за пределами боковой борозды 

Разумеется, эта типология служит лишь общей рамкой для анализа самых разнообразных сочетаний афатических нарушений в клинической практике. Осмысление афазии в контексте нейродегенеративных патологий и деменции привело к вычленению в отдельный объект изучения так называемой первичной прогрессирующей афазии и её отдельных типов, связанных с лобно-височной дегенерацией и с болезнью Альцгеймера. Читать о первичной прогрессирующей афазии 

Top