Первичная прогрессирующая афазия

Первичной прогрессирующей афазией называют отмечаемые в клинической практике случаи, когда у пациента развиваются речевые расстройства без других выраженных неврологических нарушений. К основным чертам этого синдрома относят:

- медленное прогрессирование речевых нарушений, от легких затруднений (заикание, паузы, фонетические и грамматические сбои…) к грубым системным проблемам порождения и понимания речи;

- отсутствие в первые годы иной когнитивной, поведенческой и неврологической симптоматики (термин используется, если речевые нарушения остаются изолированными в течение двух и более лет).

Во многих случаях со временем (через пять и более лет) у пациента обычно развиваются другие когнитивные нарушения. Поэтому до сих пор ученые ведут дискуссию о том, является ли первичная прогрессирующая афазия самостоятельным заболеванием или атипичным началом лобно-височной дегенерации либо (реже) болезни Альцгеймера.

Врачи выделяют три основные формы первичной прогрессирующей афазии: аграмматическую (со снижением беглости речи), семантическую (без снижения) и логопеническую. 

1. При первичной прогрессирующей афазии со снижением беглости речи пациенты становятся немногословными, изъясняются короткими фразами. По мере прогрессирования нарушений разрушаются грамматические связи между словами («телеграфный стиль»), возникают обрывы в речи посреди фразы, повторения одних и тех же слов, замена слов близкими по звучанию, нарушения интонационного рисунка речи. Пациент демонстрирует трудности во владении языком (как органом речи) и мышцами, необходимым для производства речи: не может облизать губы, вытянуть их трубочкой и пр. На продвинутых стадиях больной может полностью утрачивать способность к порождению речи, хотя её понимание, а также другие когнитивные функции могут сохраняться в полном объеме.

Большинство врачей ориентируются в диагностике на критерии, предложенные коллективом авторов в 1998 году (Neary, 1998): 

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.
Б. Скудная и немногословная спонтанная речь с одним из следующих симптомов: аграмматизм, литеральные парафазии, недостаточность номинативной функции речи.

II. Дополнительные признаки:

А. Речь:
1) заикание или оральная апраксия;
2) нарушения повторения за врачом;
3) алексия, аграфия;
4) сохранность понимания речи, по крайней мери в начале болезни;
5) мутизм на поздних стадиях заболевания.

Б. Поведение:
1) отсутствие нарушений на ранних стадиях;
2) нарушения, характерные для лобно-височной деменции на поздних стадиях.

В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние.

Г. Параклинические данные: 
1) нейропсихологическое исследование: афазия со снижением беглости речи, отсутствие нарушений памяти и гнозиса;
2) ЭЭГ: норма или незначительное ассиметричное увеличение медленноволновой активности;
3) нейровизуализация (структурная и/или функциональная): асимметрия нарушений с преимущественным поражением доминантного (обычно левого) полушария.

2. Первичную прогрессирующую афазию без снижения беглости речи называют семантической деменцией. У больного сохраняется свободная, плавная речь, однако при этом он перестает понимать значение имен существительных в обращенной к нему речи. Параллельно собственная речь становится бедной на существительные, больной затрудняется называть демонстрируемые предметы. Первыми выпадают низкочастотные существительные, со временем забываются и более употребительные слова. Пациент заменяет точные названия на приблизительные. Чтение и письмо обычно не страдают, но возникают проблемы с пониманием прочитанного и написанного. Со временем пациент не может не только назвать предмет, но и объяснить его предназначение.

Критерии диагностики первичной прогрессирующей афазии без снижения беглости речи: 

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.
Б. Речевые нарушения в виде:
1) беглой, но не информативной речи;
2) отчуждения смысла слов, нарушения понимания обращенной речи; недостаточности номинативной функции;
3) вербальных парафазий.
В. Нарушения восприятия в виде одного из следующих признаков:
1) прозопагнозии (неузнавание лиц);
2) предметной агнозии (нарушения узнавания предметов).
Г. Отсутствуют нарушения при перерисовывании изображений предметов или при выборе двух одинаковых изображений из множества.
Д. Сохранение способности повторения слов.
Е. Отсутствие нарушений чтения вслух или письма под диктовку.

II. Дополнительные признаки:

А. Речь: многословная, отсутствие литеральных парафазий.
Б. Поведение: утрата привязанностей к близким людям, безучастность, сужение круга интересов.
В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние.
Г. Параклинические данные:
1) нейропсихологическое исследование: нарушение семантической памяти, недостаточность номинативной функции речи, нарушение понимания слов, трудности узнавания предметов и/или лиц, отсутствие фонетических и грамматических нарушений, восприятия, пространственных функций, эпизодической памяти;
2) ЭЭГ: норма;
3) нейровизуализация: атрофия передних отделов височных долей, симметричная или асимметричная.

3. Логопеническая форма первичной прогрессирующей афазии выделена сравнительно недавно. По данным нейровизуализации (позитрон-эмиссионной томографии), эта форма может рассматриваться как атипичное проявление болезни Альцгеймера. Нарушения речи обычно предшествуют развитию симптомов болезни Альцгеймера, хотя в ряде случаев афазия может довольно долго оставаться единственным дефектом. При логопенической форме замедляется речь, нарушается способность к повторению предложений, что, видимо, связано с нарушением работы краткосрочной памяти. Артикуляция, построение грамматических структур и понимание речи остаются сохранными.  -

Критерии диагностики логопенической формы первичной прогрессирующей афазии следующие:

I. Обязательные признаки:

1. Трудности поиска слов как в спонтанной речи, так и при назывании предметов.
2. Затруднения при повторении слов и предложений.

II. Дополнительные признаки:

1. Речевые (фонематические) ошибки в спонтанной речи и назывании.
2. Сохранность понимания отдельных слов и значений предметов.
3. Относительная сохранность речевой продукции.
4. Отсутствие аграмматизмов.

Нейровизуализационные критерии для подтверждения диагноза (1 из 2)

1. Атрофия задних отделов лобной и теменной доли преимущественно левого полушария по данным МРТ головного мозга.
2. Гипоперфузия в задних отделах лобной и теменной доли левого полушария по данным SPECT или ПЭТ.

Лечение первичной прогрессирующей афазии

К сожалению, лечение, способное приостановить или хотя бы замедлить патологический процесс, пока не найдено. Для симптоматической терапии первичной прогрессирующей афазии однозначные данные об эффективности какой-либо группы средств отсутствуют, хотя у пациентов с аграмматической, логопенической и смешанной формами нередко назначают мемантин (для логопенической и смешанной форм иногда в комбинации с ингибиторами ацетилхолинэстеразы). Кроме того, при выраженных поведенческих и аффективных нарушениях целесообразно применение селективных ингибиторов обратного захвата серотонина.

Top