Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) (другое название – болезнь диффузных телец Леви) — это заболевание, которое занимает второе место в ряду нейродегенеративных деменций после болезни Альцгеймера [Caitlin S Latimer at all, 2021].

Считается, что данному заболеванию подвержены те, кто перешагнул седьмой – восьмой десяток лет. И действительно, заболеваемость ДТЛ увеличивается с возрастом и у лиц старше 80 лет достигает 25%. Однако, возраст начала заболевания может быть и более ранним 40-50 лет [Левин О.С., 2018 г., DOI : 10.31363/2313-7053-2018-2-11-21].

Скорость развития и изменения симптомов сильно варьирует от пациента к пациенту в зависимости от общего состояния здоровья, возраста и тяжести заболевания.

ДТЛ развивается, когда в клетках мозга, а именно в стволе мозга, лимбической и неокортикальной областях в избыточном количестве накапливается белок альфа-синуклеин. Именно такие измененные клетки, с огромным содержанием альфа-синуклеина формируют характерные для ДТЛ патологические бляшки - тельца Леви. Эти тельца были названы в честь немецкого патоморфолога Фридриха Леви, который и открыл данные включения в далеком 1912 г [F. H. Lewy. «Paralysis agitans. I. Pathologische Anatomie»., 1912].

ДТЛ имеет ряд уникальных особенностей, которые позволяют отличить данное заболевание от целого ряда других, также сопровождающихся снижением когнитивных функций (памяти, внимания и т.д.). Эта патология как бы сочетает в себе симптомы сразу нескольких заболеваний (деменции как при болезни Альцгеймера, двигательных нарушений как при болезни Паркинсона, зрительных галлюцинаций как при ряде психических нозологий).

Интересно, что такая разнообразная клиника появляется у пациента совсем не одновременно, а с определенной последовательностью. Первыми «дебютируют» симптомы деменции (у человека возникают проблемы с концентрацией внимания, зрительно – пространственные нарушения и расстройства мышления, могут пострадать исполнительные навыки). И только спустя какое – то время, примерно год или около того, «на сцену выходят» двигательные расстройства, встречающиеся также при болезни Паркинсона: замедленность движений (брадикинезия), повышение мышечного тонуса в конечностях, а также мускулатуре плечевого пояса, шеи (ригидность), дрожание конечностей в покое (чаще рук по типу «счета монет») (тремор). Гораздо реже когнитивные и двигательные расстройства возникают одновременно [Преображенская И.С., 2012 doi.org/10.14412/2074-2711-2012-]. В отличие от деменции при болезни Альцгеймера, проблемы с памятью в начале заболевания могут не проявляться, однако, достаточно часто они возникают по мере прогрессирования.

Когнитивные нарушения у пациентов с ДТЛ не статичны. Они способны неоднократно трансформироваться не только в течение какого-то продолжительного промежутка времени, но и достаточно короткого временного отрезка. Например, в течение суток может изменяться не только продолжительность, но и выраженность, а также тип когнитивных расстройств. Так у одного и того же пациента с ДТЛ эпизоды кратковременного снижения повседневной активности могут сменяться достаточно выраженными и «драматическими» нарушениями, когда больной начинает вести себя странно, сбивается с толку, у него появляются нарушения речи и моторики, он может «залипать» в процессе какой – то деятельности. Подобные эпизоды могут длиться от нескольких секунд до нескольких дней. Такие колебания выраженности когнитивных расстройств носят название флуктуации.

Еще одним специфичным для ДТЛ симптомом являются зрительные галлюцинации. Они наблюдаются практически у 80% пациентов и также могут предшествовать паркинсонизму. Чаще всего при ДТЛ встречаются зрительные галлюцинации – от хорошо сформированных изображений людей и животных, до каких – то абстрактных образов, фигур и узоров [Ian G. McKeith at all, 2017]. Гораздо реже могут встречаться обонятельные, слуховые, тактильные (осязательные) галлюцинации. На ранних этапах заболевания у пациентов могут появляться лишь зрительные иллюзии (принимают неживой предмет за живой), особенно при плохом освещении в вечернее и ночное время или может отмечаться «эффект присутствия». Тогда как по мере прогрессирования заболевания галлюцинации становятся все более сложными, к ним может присоединиться бред ущерба (больной утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто–то преследует и т.д.) [www.dementiauk.org]. Причем очень часто о наличии у себя галлюцинаций пациент не упоминает (возможно из-за страха или безразличия, или по иным причинам). Поэтому очень важен расспрос специалистом не только самого больного, но и его родственников.

К ранним симптомам ДТЛ также относятся расстройства поведения в быструю фазу сна (REM-фазу). К ним относятся сноговорение, ночные кошмары, двигательная активность – из-за повышенного мышечного тонуса. Движения кажутся целенаправленными и могут варьировать по степени выраженности: от мягких жестов до хаотичных ударов ногами и руками, что может приводить к травматизации как самого пациента, так и спящего с ним рядом человека [Алиева З.М., 2020].

2017 года в международном руководстве по диагностике деменции с тельцами Леви нарушения в активной фазе сна рассматривались как дополнительный симптом, но в последнем пересмотре они были отнесены к основным симптомам заболевания. При желании с ними можно ознакомиться тут ДТЛ (2017).pdf

Кроме того, ДТЛ характеризуется широким спектром проявлений вегетативной дисфункции из-за поражения важных вегетативных центров: ортостатическая гипотензия (падение АД при смене положения тела – чаще стоя), обмороки или преходящая потеря сознания, нарушение функции тазовых органов по типу недержания мочи (часто развивается на раннем этапе ДТЛ) и запоров (гораздо реже диареи) [Левин О.С., 2018]

До сих пор диагноз ДЛБ ставится в первую очередь клинически (наличие характерных клинических признаков). Рентгенологические признаки (в том числе МРТ) могут только помочь в диагностике, но не являются обязательными для установления диагноза.

Итак, что поможет отличить деменцию с тельцами Леви от других деменций?

Для начала нужно ответить на несколько простых вопросов:

1. Флуктуации выраженности когнитивных нарушений

  1. Отмечаете ли Вы в течение дня умеренные изменения в способности пациента выполнять разные дела?
  2. Между временем подъема утром и отхода ко сну вечером спит ли пациент в течение дня более одного часа?
  3. Между временем подъема утром и отхода ко сну вечером спит ли пациент в течение дня более одного часа?
  4. Тяжело ли добиваться, чтобы пациента сохранял концентрацию в течение всего дня?

Если положительный ответ получен на 2 вопроса или более, присутствует высокая вероятность флуктуации выраженности когнитивных нарушений.

2. Расстройство в фазе сна с быстрыми движениями глаз

Если вы спите вместе с пациентом, приходилось ли вам замечать, что пациент во сне делает движения, отражающие действия, которые он видит во сне (дергает руками, наносит удары, кричит)?

При положительном ответе на вопрос присутствует высокая вероятность расстройства в фазе сна с быстрыми движениями глаз.

3. Зрительные галлюцинации

  1. Бывают ли у пациента галлюцинации, ложные видения?
  2. Возникает ли впечатление, что пациент видит отсутствующие вещи?

4. Паркинсонизм

Паркинсонизм при ДТЛ предполагает наличие по меньшей мере одного из следующих признаков: брадикинезия, тремор покоя или скованность движений в крупных суставах.

Подводим итоги. Если тесты показывают, что у пациента деменция, и при этом присутствуют как минимум два основных клинических признака из названных четырех, есть все основания поставить диагноз вероятная деменция с тельцами Леви.

Лечение ДТЛ симптоматическое, оно направлено на конкретные проявления заболевания. До сих пор не существует методов лечения способных модифицировать течение болезни.

Порядка 50% пациентов с ДТЛ имеют повышенную чувствительность к нейролептикам (препаратам которые используются для купирования галлюцинаций, бреда и т.д.), и как следствие, усиление симптомов паркинсонизма и высокую вероятность развития злокачественного нейролептического синдрома. Поэтому применять данные препараты у этой группы больных следует с осторожностью, отдавая предпочтение атипичным формам в очень маленьких дозах, чтобы снизить риск побочных эффектов [Caitlin S Latimer at all, 2021].

Для лечения симптомов паркинсонизма следует использовать препараты леводопы, начиная с небольшой дозы с медленно возрастающим титрованием. Тогда как агонитсы дофаминовых рецепторов, успешно используемые при лечении болезни Паркинсона могут вызвать галлюцинации, усилить возбуждение в REM-фазу сна [Caitlin S Latimer at all, 2021].

Таким образом, лечение паркинсонизма у больных с ДТЛ сопряжено с некоторыми сложностями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации, а препараты, коррегирующие галлюцинации, негативно влияют на двигательную функцию.

В качестве начальной терапии пациентам с расстройством REM-фазы сна целесообразно использовать препараты мелатонина, а на более позднем этапе – клоназепам [Caitlin S Latimer at all, 2021]. Пациентов и их родственников также следует проконсультировать о методах и способах изменения условий сна для предотвращения травматизации.

Для коррекции когнитивной дисфункции используются все известные в России противодементные препараты: ингибиторы холинэстеразы, мемантин [Левин О.С. и др.,2018].

Пациенты должны находиться под тщательным наблюдением при использовании этих препаратов, так как частым побочным эффектом ингибиторов холинэстеразы является снижение массы тела, а мемантина – усиление или появление галлюцинаций и бреда [Jennifer G. Goldman at all, 2020]