Когда мы слышим термин «деменция», то сразу вспоминаем либо болезнь Альцгеймера, либо цереброваскулярную патологию. И действительно, на сегодня лидирующие позиции занимают именно эти заболевания. Но не стоит забывать о том, что среди частых причин, в жизни можно встретить и «другие случаи» деменции. Если вспомнить все группы заболеваний, которые могут вызывать когнитивный дефицит, то список получится достаточно длинный: нейродегенеративные заболевания, цереброваскулярная патология, травмы, опухоли, дисметаболические нарушения, интоксикации, нормотензивная гидроцефалия и инфекции. И только подумайте, что каждая из этих причин может запускать когнитивные нарушения от легких до деменции разной степени выраженности. Насколько бывает сложно порой специалисту докопаться до истинного диагноза, когда перед тобой такой огромной перечень причин когнитивных дисфункций.
Уж так сложилось, что для основной массы людей «деменция» - это вялотекущий процесс, который прогрессирует на протяжении многих лет. Но сегодня, мы развеем этот миф, так как в жизни существуют и так называемые злокачественные формы деменций. Наибольшую известность в последние годы получила болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Она относится к группе нейроинфекционных заболеваний, характеризуется быстрым нарастанием когнитивного дефицита, а также двигательными (слабость в конечностях) и другими неврологическими расстройствами (нарушение речи, координации движения, зрения и др.). Инфекционным агентом которого является белок аномальной структуры под название прион. Заболеваемость составляет около 1 случая на 1 млн населения в год.[1] И самое грустное, что продолжительность жизни от возникновения первых симптомов, как правило, составляет около года. [1]
Давайте разберемся, что же лежит в основе этого заболевания. По литературным данным существует несколько возможных причин развития болезни: наследственный фактор, спонтанно (без видимой причины), через зараженные ткани при медицинских вмешательствах (пересадка тканей, переливание крови от больного человека, использование медицинских и косметологических препаратов, полученных из зараженных материалов крупного рогатого скота), употребление в пищу мяса зараженного животного (чаще всего говядины). И тут у Вас сразу возникнет вопрос: каннибализм в двадцать первом веке казуистика, а мясо, которое мы потребляем проходит тщательную термическую обработку, поэтому риск заразиться достаточно низкий? Если бы все так было просто, прионы не погибают при воздействии температур и стерилизации.
Лечение данного заболевания только поддерживающая терапия. Заболевание это злокачественно тем, что оно неотвартимо приводит к летальному исходу, может передаваться с кровью и тканями и иметь длительный инкубационный период (от момента заражения до первых симптомов) [5]. В результате больное животное может дать зараженное потомство, которое рано или поздно попадет на стол к человеку. Более того, аномальный белок может передаться от матери к ребенку. Проверить, болен человек или животное при жизни нельзя - содержание прионов в крови или мясе ничтожно, они находятся в мозге, а исследовать мозг можно только после смерти.[3,4]
Нерешенных вопросов по этому заболеванию много, но в научном обществе ведутся исследования, которые, надеемся, в скором времени дадут простые ответы на сложные вопросы.
Список литературы:
- Левин О.С. Диагностика и лечение деменций в клинической практике/ О.С. Левин. – М.: МЕДпресс-информ, 2014. - 4-е издание. -256с.
- Шнайдер Н. А. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: новый взгляд на старую проблему (клиника, диагностика, прогноз, лечение). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(4):61-69
- Chesebro B. BSE and prions. Uncertainties about the agent. Science 1998; 279: 42—43
- Foster P.R. Prions and blood products. Ann Med 2000; 32: 7: 501—513.
- Soto C. Unfolding the role of protein misfolding in neurodegenerative diseases. Nature Rev Neurosci 2003; 4: 49—60
