Болезнь Паркинсона (БП) является одним из распространённых нейродегенеративных заболеваний в пожилом возрасте. Среди лиц старше 70 лет встречаемость этого заболевания составляет 107-187 случаев на 100 000 населения. При этом заболевании страдает экстрапирамидная система, которая обеспечивает движения человека, поддержание нормального тонуса мышц, их готовность к работе.
За выполнение этой задачи отвечает целый ряд структур головного мозга, но в первую очередь страдают подкорковые базальные ганглии, расположенные в глубинных отделах полушарий головного мозга. Нарушение их функции ведет к возникновению различных заболеваний с двигательными расстройствами, среди которых наиболее известна болезнь Паркинсона. Кроме того, при этом заболевании возникают и недвигательные проявления (когнитивные, эмоциональные расстройства, нарушения сна, вегетативные расстройства и др.), которые в значительной степени влияют на качество жизни пациентов и часто требуют специального клинического анализа и лечения. В развитии двигательных и недвигательных проявлений БП большую роль играет недостаточность выработки дофамина в чёрной субстанции среднего мозга, а также недостаточность других нейромедивторов – ацетилхолина, норадреналина, серотонина. Диагноз БП базируется на наличии в клинической картине замедленности движений (гипокинезии) в сочетании, по меньшей мере, с одним из других симптомов, таких как повышение мышечного тонуса (ригидность), тремор покоя, постуральные нарушения (трудности поддержания позы, неустойчивость). Кроме того, характерно асимметричное начало (с одной стороны) и эффективность в лечении препаратов леводопы.
Поговорим о недвигательных нервно-психических нарушениях при этом заболевании, которые являются неотъемлемой составной частью его клинической картины. Некоторые характерные поведенческие изменения личности могут обращать на себя внимание родственников ещё до развития двигательной симптоматики: пациенты становятся более «вязкими» и инертными, для них характерна повышенная осторожность и консерватизм. По данным наших исследований, проведенных в Клинике нервных болезней УКБ № 3 Сеченовского Университета, не менее чем у 50% пациентов с БП выявляются лёгкие когнитивные нарушение, у 31% - умеренные и у 19% - когнитивные нарушения, достигающие выраженности деменции. В отличие от лёгких и умеренных когнитивных нарушений, деменция не характерна для ранних стадий БП, но развивается у пациентов с длительным стажем данного заболевания. Более того, развитие деменции в первые 1-3 года от манифестации двигательных нарушений БП, либо до их возникновения противоречит этому диагнозу.
Выраженность и характер когнитивных нарушений при БП зависит от двух основных факторов: возраста пациента и стадии БП. Считается, что у пациентов молодого и среднего возраста когнитивные расстройства крайне редко достигают значительной выраженности даже при большом стаже болезни и наличии тяжёлых двигательных расстройств. У пожилых пациентов со значительной длительностью заболевания риск деменции значительно увеличивается. Прогрессирование БП, утяжеление двигательного дефекта с развитием выраженных нарушений позы и походки, сопровождается нарастанием тяжести когнитивных расстройств. На первый план при этом выходят нарушения, характерные для поражения лобных долей головного мозга и их связей с его подкорковыми отделами, а именно нарушения регуляции произвольной деятельности (проблемы планирования, мотивации, программирования и контроля). Кроме того, может страдать память и зрительно-пространственные функции (например, ориентация по географической карте, анализ взаиморасположения предметов, оценка угла между линиями и др). Не характерны выраженные нарушения речи и гнозиса. Главной особенностью процессов мышления у пациентов с БП является их замедленность (так называемая, брадифрения) и уменьшение интеллектуальной гибкости, то есть способности быстро переключаться от решения одной задачи к следующей. В основе данных нарушений лежат трудности принятия решения в тех ситуациях, когда пациент не может опереться на свой прошлый опыт или на внешнюю помощь. По этой причине пациенты с БП характеризуются повышенной осторожностью и неуверенностью, если оказываются в новой для себя ситуации (например, при необходимости изменения схемы лечения). Ослабление активности психической деятельности выражается также в снижении инициативы, умственной работоспособности, скорости реакций, замедленности речи (брадилалия), замедленности мнестических процессов с увеличением времени запоминания (брадимнезия), вязкости мышления. Для многих пациентов уже на ранних стадиях заболевания характерны жалобы на снижение памяти. Степень нарушений памяти варьирует в широком диапазоне – от стертых расстройств до выраженных. Процесс запоминания характеризуется замедленностью, уменьшением объема кратковременной памяти. Невербальная (зрительная) память страдает в большей степени, чем вербальная. В большей степени нарушаются мнестические процессы, требующие длительной концентрации внимания и активной организации материала, память на отдаленные события существенно не страдает.
Когнитивные нарушения при БП носят медленно прогрессирующий характер.
Развитие деменции при БП нередко характеризуется утяжелением всех видов когнитивных нарушений и их качественной модификацией с появлением нейропсихологических признаков заинтересованности задних отделов коры головного мозга, что сближает клинические проявления нервно-психических расстройств при БП с деменцией при болезни Альцгеймера. Тем не менее, на стадии лёгкой и умеренной деменции между двумя названными заболеваними остаются достоверные и существенные различия.
По разным данным, от 40 до 60% больных с БП страдают от депрессии. В структуре эмоциональных расстройств при БП наиболее часто встречаются пониженное настроение и когнитивные симптомы депрессии, такие как повышенная утомляемость, замедленность реакций и мышления. Из соматических симптомов часто отмечается нарушение сна. Еще одним характерным видом эмоциональных расстройств при БП является повышенная тревожность, которая может сочетаться с депрессией или выступать в качестве моносимптома.
Когнитивные расстройства сопровождают также и другие заболевания, связанные с экстрапирамидными расстройствами, среди которых можно выделить болезнь Гентингтона, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальную дегенерацию, множественную системную атрофию.
