Болезнь Пика – это вид предстарческой деменции, при которой возникают изменения в специфических участках головного мозга, что может приводить к нарушению поведения и речи (вплоть до полного отсутствия речи – так называемая афазия). Впервые пациенты с характерными симптомами были описаны чешским неврологом и психиатром Арнольдом Пиком в 1892 году, однако название «болезнь Пика» предложил никто иной как доктор Алоис Альцгеймер, когда в 1911 году обнаружил особые изменения в мозгу таких больных. На сегодняшний день болезнь Пика рассматривается как одна из форм лобно-височной деменции, группы заболеваний, вызывающих деменцию у пациентов моложе 65 лет.
Симптомы заболевания.
К типичным проявлениям болезни Пика относят нарушение речи и поведения. Примерами нарушения речи являются невнятное произношение, заикание и неграмотная речь. Поведенческие изменения могут варьировать от безобидной неряшливости вплоть до нарушения социальных норм. В тяжелых случаях пациенты могут вести себя вызывающе, оскорблять прохожих или мочиться на виду у людей. Помимо вышеуказанного наблюдаются следующие расстройства поведения:
- Апатия и отсутствие сочувствия. Апатия проявляется уменьшением интереса к деятельности и социальным отношениям. Пациенты реже учувствуют в разговорах, становятся эмоционально отчужденными, «холодными» в общении.
- Повышенная активность. В противоположность апатии, гиперактивные пациенты могут нарушать личное пространство окружающих, целовать или трогать проходящих мимо людей.
- Диетические отклонения. Неожиданно у человека могут измениться пищевые предпочтения, к примеру возникнуть тяга к сладкой пищи или к алкоголю. Также пациенты могут пытаться съесть несъедобные предметы.
По мере прогрессирования заболевания выраженность и тяжесть симптомов постепенно усиливается и становится очевидной. При этом важным является сохранность когнитивной функции (в частности, память) вплоть до поздних стадий заболевания. Это является основным отличием болезни Пика от болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви.
Причины заболевания.
Не смотря на достижения современной медицины, причины развития заболевания не изучены полностью. Известно, что в развитии заболевания играет роль нарушение обмена особого белка, тау-протеина, который входит в состав нервных клеток. В результате происходит отложение патологических форм тау-протеина в участках головного мозга с нарушением их функции. Также особое значение играет наследственность, поскольку мутации в генах (например, ген MAPT) могут приводить к нарушению обмена тау-протеина.
Диагностика заболевания.
При диагностике болезни Пика могут быть использованы методы нейровизуализации (МРТ), генетические исследования и нейро-психологическое тестирование (например, тест «Батарея лобной дисфункции»). Однако точный план дообследования составляется индивидуально лечащим врачом после очного приема и осмотра пациента.
Лечение заболевания.
К сожалению, на данный момент нет достоверного лечения болезни Пика, пациентам проводится симптоматическая медикаментозная и немедикаментозная терапия. Все лечебные мероприятия направлены на улучшение качества жизни путем коррекции проявления заболевания. В частности, это могут быть лечебная физкультура, речевая терапия с логопедом или трудотерапия. Целью лечения является обеспечение максимального комфорта пациентам с болезнью Пика.